自身红细胞过敏性紫癜
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自身红细胞过敏性紫癜
概述:自身红细胞过敏性紫癜又称疼痛性反复发作性淤斑性紫癜(Gardner-Diamond综合征),为一少见病,仅发生于女性,多于情绪紧张或精神异常时发生,故有人称之为“精神性紫癜”。现有人认为与免疫有关。可能为红细胞致敏。皮下注射自身红细胞或红细胞基质后,可在注射部位引起淤斑,并在病变的周围有红疹、水肿等过敏反应,推测这种紫癜是由于对红细胞膜的成分自身过敏所致。
流行病学
流行病学:仅发生于女性。
病因
病因:情绪紧张或精神异常。
发病机制
发病机制:病灶部位的病理切片显示血管周围有中性粒细胞和嗜酸粒细胞浸润,血管内皮细胞肿胀,或毛细血管有纤维蛋白样坏死。
临床表现
临床表现:患者可有
头痛
、
眩晕
、乏力、复视、发热、恶心、呕吐、
腹痛
、排尿困难、
月经过多
等表现。多发生于某种严重创伤或大手术后。紫癜发生部位先出现瘙痒、烧灼、刺痛感,数小时后出现红肿和淤斑。出血范围迅速扩大,以大腿为多发部位。
并发症
并发症:
1.可并发消化道出血,出现黑便。
2.合并
脑出血
。
3.合并肾脏损害,出现血尿。
实验室检查
实验室检查:本病目前尚未发现特异的实验室检查。患者对自体红细胞过敏,可用自身红细胞(全血)做成1%的悬液,取0.1ml作皮内注射,可出现圆形的皮肤反应,或使紫癜发作,注射局部有疼痛和肿胀。有学者将自身红细胞悬液浓度提高至20%,甚至80%,发现皮内注射15min左右即可出现反应,一般在24h内可诱发淤斑再出现,但亦有假阳性结果。
其他辅助检查
其他辅助检查:根据病情选择B超、胃肠镜、头颅CT等检查。
诊断
诊断:本病在淤斑前出现的红斑体征,自身红细胞皮内试验有助于本病的诊断。
鉴别诊断
鉴别诊断:临床上应与单纯性紫癜相鉴别。
治疗
治疗:无有效的治疗,可试用肾上腺皮质激素、抗
组胺
药、镇静剂、
氯喹
等药物,有时暂时有效。近来有学者报道应用免疫抑制疗法,给予泼尼松(强的松)和硫唑嘌呤各50mg,1次/d,取得较好疗效。
预后
预后:预后良好,出血常可自行停止,但可复发,病程可迁延数年。
预防
预防:目前暂无相关资料
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